脑动静脉病症研究进展

脑该组织动脊柱发育不良（brain arteriovenous malformation AVM）是指脑该组织就其内反常扩大的动、脊柱黄绿色现出的大乱凝精气管兵团，不但其清领疗非常棘手，且步骤选择尚忽视统一国际标准。现对其医学研究、病理生理、临床表现、诊断及清领疗等方面的研究课题进展综述如下。

1 医学研究

40岁一般而言的**生育率基本相同。在新泽西州，每1000人中的有1人患AVM，殁中的病因中的有2%是AVM决裂起因。一般并不认为病因是先以天连续性的，不会家族连续性，而且大部份为零散确诊。AVM病因颅缺精气连续性再次发生率为30%～80%，首次肿胀一般再次发生在20～40岁，决裂的脆弱无连续性别差异。AVM的年肿胀率为2%～4%。已而出名精气的病因再进一步肿胀的几率为4.5%～34.4%，肿胀后第1年内再进一步肿胀的几率为6%。肿胀者中的有5%～10%丧生，30%～50%遗留永久连续性的神经有缺陷。

2 病理生理

动脊柱发育不良是由反常食道和脊柱错综复杂通过1个或多个瘘口同样相连而成，动脊柱错综复杂多无毛细凝精气管床，其内小食道忽视弹力层及内膜，瘘管精气运多正处于高除去、高脑该组织该组织量长时间，而临近脑该组织该组织的凝精气管则正处于低脑该组织该组织量长时间。高除去滚易造成了脊柱弹力层反常硬化而没法保持正常弹连续性。AVM被并不认为是由于胚胎期、胎儿期或出世后脑该组织凝精气管发育反常起因，其结尾为正处于静止长时间、继续生长、决裂肿胀或自然消失。删的**气食道可为1支，也可为多支。更大的、复杂的发育不良凝精气管大部份黄绿色楔形，基底座落脑，大多向脑该组织粘液延伸，其顶点可达脑该组织室内侧。由主要脑该组织食道共同点**气的更大的AVM，一般座落主要食道末端共同点的交界带，另一些AVM的**气食道来自颈外食道或椎食道的硬脑该组织膜共同点，粘液**气来自脉络膜食道或储藏基底结、内囊及颞叶该组织的小凝精气管，座落神经系统皮层内的粘液AVM精气供来自远近两组食道，座落基底结、颞叶该组织和脑该组织干的AVM多半由小的粘液穿支食道**气。仅限于脑的发育不良凝精气管多半通过脑脊柱灌注，大的或粘液发育不良凝精气管则需要通过粘液和脑脊柱两种简而言之灌注。10%～58%的AVM病因有典型的缺精气连续性改变，其似乎显现出来在AVM的边缘、**气食道的近端或控制台、或者座落发育不良凝精气管兵团结构上，结构上缺精气连续性的决裂脆弱要高于其他部位。灌注脊柱的反常改变，如扭曲、扩大或脊柱连续性缺精气连续性常常滚迫邻近该组织，造成了脊柱精气栓黄绿色现出，甚至决裂肿胀。一些**气食道在瘘口的控制台仍然储藏邻近脑该组织该组织。AVM的**气食道或灌注脊柱的常规凝精气管上可有多个瘘口，**气食道可显现出来不规则宽阔，称为“高流量凝精气管病”，这种凝精气管病类似于灰尘病，清领疗时精气栓毛细管没法进入其结构上。

3 临床表现

AVM病因最典型的就诊原因是颅缺精气连续性，其高病死率和致残率与囊状缺精气连续性决裂及高精气滚连续性脑该组织肿胀不相上下。小发育不良、常规深脊柱灌注、高除去滚、发育不良凝精气管深度等因素增高了肿胀的脆弱连续性。**气食道的滚力可通过；也选择凝毛细管量度，也可在同样显像时根据**气食道的直径约及脑该组织该组织反不宜速度单单估算。脑该组织场内及蛛网膜下隙肿胀病因的生存率要好于脑该组织就其缺精气连续性，考虑似乎是由于AVM决裂肿胀后，精气液进入脑该组织室或蛛网膜下隙的广泛自由空间而对脑该组织就其滚迫较轻起因。对于平均年龄与肿胀错综复杂关系的研究课题，有的档案是相纷争的，有历史学者并不认为是青年期高发，另有历史学者并不认为任何平均中年人都似乎确诊。16%～53%的病因当月症状确有肿胀连续性高精气滚，相当多表现为局灶连续性中的风，大中的风占高精气滚病因的27%～35%。除了一些运用于抗高精气滚药物预防高精气滚中的风的研究课题外，极少有关于AVM病因高精气滚再次发生率的研究课题路透社。有些研究课题也肯定了AVM及其肿胀史与高精气滚错综复杂的关系。7%～48%的病因表现为头疼，其中的风阈值、持续时间及情况严重素质均无类似连续性，4%～8%的病因有渐进连续性局灶连续性神经功能有缺陷表现，有历史学者提出是由于“盗精气”起因，还有历史学者并不认为是脊柱滚过高及发育不良凝精气管的占位震荡引起。

4 影像学定期检查

AVM可通过CT、CTA、MRI、MRA或DSA等定期检查见到。CT仅对见到急连续性肿胀较敏感，而其他定期检查对观察AVM显然非常有设法。CTA较MRA能非常好地推测凝精气管显然，MRI和MRA推测病因外围情况较好，功能MRI可设法推断外围脑该组织该组织功能情况，漫射张肌显像（diffusion-tensor imaging）适于分辨不可或缺的神经系统皮层柬。凝精气管显像被公认是观察凝精气管在结构上的“金国际标准”，并可排查**气食道确有缺精气连续性、灌注脊柱确有精气栓及各凝精气管经行等。显像定期检查的脆弱包括殁中的、食道损伤及显像剂反不宜等，但其几率小于1%。

5 清领 疗

5.1 脆弱性评估 一旦确诊AVM的普遍存在，就要慎重权衡清领疗与否的利弊。现有，还不会基于随机化可控制的就其国际标准来教导临床。最常用的神经外科清领疗脆弱性评价步骤是SpetzlerMartin分数量表，它是相辅相成病因不等、灌注脊柱形式及病因前面等进行综合评定。有人口统计推测，S-M1、2、3级病因动移植手术遗留神经功能有缺陷的脆弱性＜3%，远低于4、5级病因的20%。新泽西州殁中的联合则会殁中的委员则会2001年版《脑该组织动脊柱发育不良清领疗教导意见》中的，阐述了已知AVM的自然病症，以及完全相同清领疗步骤似乎造成了的脆弱，并不认为S-M1、2级者适合采取移植手术缝合；3级病因者不宜在精气栓清领疗后再进一步行移植手术缝合；对于移植手术脆弱性大、解剖前面类似、座落不可或缺功能区的病因可采用激光清领疗；对于4、5级病因则不做到插手连续性清领疗。

5.2 神经外科移植手术 是最即使如此的清领疗步骤，其优点在于可同样缝合发育不良的凝精气管。但并非所有病因均适合行开颅移植手术，这依赖于病因的前面、不等以及确有深脊柱灌注。接近神经系统该组织表面的病因、脑该组织场内及颅底病因都有移植手术缝合的路透社。S-M1、2、3级者适合神经外科移植手术缝合，大部份不则会造成了丧生，而4、5级病因移植手术造成了情况严重肺炎甚至丧生的几率很大，不宜尽量避免开颅移植手术。另外，由硬脑该组织膜凝精气管**气的AVM因与颅骨分离麻烦亦都能缝合。术中的鉴别并保留不可或缺脑该组织功能区十分极其重要，随着功能显像显像、术中的脑该组织电测量仪器监测，以及神经神经外科无线电系统等高效率的运用于已不难做到到。多半缝合AVM后不再进一步开刀，但少数流感术后则会再进一步次显现出来**气食道缺精气连续性。

5.3 凝精气管内清领疗 精气栓清领疗是运用于凝毛细管将电磁波流出发育不良凝精气管的**气食道及凝精气管兵团内，以阻塞AVM脑该组织该组织的清领疗步骤，该高效率的运用于显然了传统移植手术没法清领疗粘液或硬脑该组织膜凝精气管**气AVM的不足以，使得非常多AVM授予同样清领疗。但也有路透社并不认为，精气栓清领疗只能用以少数流感，同样是由单根直径约小于1cm凝精气管**气的AVM。可通过毛细管流出的精气栓电磁波较大，如永久种系统、硬化剂、弹簧圈及快速凝胶等。最近批量生产的精气栓剂Onyx，使得精气栓的安全连续性及同样连续性均授予了明显提高。新研发的开关式巨噬细胞无线电高效率，将无线电和多普勒高效率用以极为扭曲的凝精气管，可引导凝毛细管及凝导丝进入以往没法通过的细小凝精气管。另外，精气栓物料如n-丁基氰基丙烯酸盐粘合剂和乙烯-乙烯基乙醇苯乙烯，已被运用于以缩小或完全阻塞更大或复杂的动脊柱发育不良及动脊柱瘘。此外，通过凝毛细管流出短效药，可在此之后出现异常精气栓或缝合发育不良凝精气管后似乎显现出来的临床症状；流出凝精气管扩大药可增加精气滚、抑制脑该组织该组织反不宜速度，甚至可以在全麻下中途终止心跳，助于非常粗略地将精气栓剂留置在病因内。精气栓清领疗的肺炎为6%～14%，多是由毛细管操作引起的，路透社有肿胀、情况严重殁中的和丧生。

5.4 激光清领疗 包括伽玛刀、质子束及直线加速器清领疗等。其清领疗原理是将射线柬催生于瘘口处，造成了凝精气管损伤而黄绿色现出精气栓，而外围脑该组织该组织损伤相当大，多半用以直径约＜3cm、前面类似、神经外科移植手术有似乎造成了情况严重神经功能有缺陷的病因。常规照射剂量一般远大于清领疗脑该组织的剂量，必需同样清领疗又对脑该组织该组织损伤最小的剂量以内仍在探索中的。尽管激光清领疗可以免除移植手术痛苦，但多半疗程需1～3年，在此之后仍有发育不良凝精气管决裂肿胀的脆弱争。就其肺炎多与激光剂量有关，早期肺炎包括高精气滚、头疼、恶心、发烧，但大部份是自限连续性的；后期肺炎似乎则会在清领疗数周甚至数年后显现出来，包括高精气滚、肿胀、激光连续性坏死、进行连续性病变及脊柱淤精气等，少数流感甚至则会因此造成了丧生。有路透社，有5.2%的病因显现出来在此之后神经功能退化、1.4%的病因显现出来永久连续性神经功能有缺陷。对于直径约＞3cm的删，病因越显现出来肺炎的几率越，清领愈的似乎连续性越小。阶段连续性激光清领疗更大AVM（包括4、5级的AVM）的早期已有路透社，其原则是在完全相同时期处理过程AVM的完全相同部分。

5.5 就其缺精气连续性的处理过程 AVM中的；也过50%的病因有缺精气连续性普遍存在。处理过程缺精气连续性的难易素质完全相同，如缺精气连续性不在AVM的**气食道上，其处理过程步骤与非AVM颅内缺精气连续性的步骤相似；如其座落AVM**气食道上，处理过程起来则非常复杂。有路透社，一些直径约＜5mm的缺精气连续性在处理过程完AVM后则会自然回缩甚至消失，但也有些流感则会再次发生决裂，推测似乎是由于透内侧滚快要增高起因。为增加其决裂脆弱性，对于＞7mm的缺精气连续性，在清领疗AVM前行显凝神经外科夹闭或凝精气管内弹簧圈精气栓是必要的，而座落发育不良凝精气管兵团结构上的缺精气连续性，则可以在清领疗AVM时一并处理过程。

5.6 联合清领疗 有些流感可以进行多种步骤的联合清领疗。对于那些神经外科移植手术不易缝合的巨大的或座落粘液、对激光清领疗来说又过大的AVM，先以采用凝精气管内精气栓可在神经外科移植手术前减少病因的脑该组织该组织量，同样是阻塞粘液**气食道可以减少神经外科移植手术的脆弱性。在一些更大的AVM，激光清领疗也可用以局部精气栓或局部缝合的辅助清领疗。

编辑： tianyusheng